Varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti (vCJD), prvi put otkriven 1996. u Velikoj Britaniji, goveđa spongiformna encefalopatija (BSE ili bolest 'kravljeg ludila') i Bolest zombi jelena ili bolest kronične iscrpljenosti (CWD) koji su trenutno u vijestima imaju jednu zajedničku stvar - uzročnici triju bolesti nisu bakterije ili virusi već 'deformirani' proteini nazvani 'prioni'.
Prioni su vrlo zarazni i odgovorni su za fatalne, neizlječive neurodegenerativne bolesti kod životinja (BSE i CWD) i ljudi (vCJD).
| Što je Prion? Riječ 'prion' je akronim za 'proteinske infektivne čestice'. Prionski proteinski gen (PRNP) kodira a protein nazvan prionski protein (PrP). Kod ljudi, gen prionskog proteina PRNP prisutan je u kromosomu broj 20. Normalni prionski protein prisutan je na površini stanice pa se stoga označava kao PrPC. 'Proteinska infektivna čestica' koja se često naziva prionom pogrešno je presavijena verzija prionskog proteina PrPC i označava se kao PrPSc (Sc jer je to oblik scrapie ili abnormalni oblik povezan s bolešću koja je otkrivena u bolesti scrapie kod ovaca). Tijekom formiranja tercijarne i kvartarne strukture ponekad dolazi do pogrešaka i protein se krivo presavija ili oblikuje. To se obično popravlja i ispravlja u izvorni oblik kataliziranim molekulama šaperona. Ako se krivo presavijeni protein ne popravi, šalje se na proteolizu i obično se razgrađuje. Međutim, krivo presavijeni prionski protein otporan je na proteolizu i ostaje nerazgrađen te transformira normalni prionski protein PrPC do abnormalnog scrapie oblika PrPSc uzrokujući proteopatiju i staničnu disfunkciju koja dovodi do nekoliko neuroloških bolesti kod ljudi i životinja. Patološki oblik scrapie (PrPSc) strukturno se razlikuje od normalnog prionskog proteina (PrPC). Normalni prionski protein ima 43% alfa spirala i 3% beta listova, dok abnormalni scrapie oblik ima 30% alfa spirala i 43% beta listova. Otpor PrPSc enzimu proteazi pripisuje se abnormalno visokom postotku beta listova. |
Bolest kronične iscrpljenosti (CWD), koji je također poznat kao Bolest zombi jelena je smrtonosna neurodegenerativna bolest koja pogađa jelene, uključujući jelene, losove, sobove, sika jelene i losove. Zahvaćene životinje pate od drastičnog gubitka mišića što dovodi do gubitka težine i drugih neuroloških simptoma.
Od svog otkrića kasnih 1960-ih, CWD se proširio u mnoge zemlje u Europi (Norveška, Švedska, Finska, Island, Estonija, Latvija, Litva i Poljska), Sjevernoj Americi (SAD i Kanada) i Aziji (Južna Koreja).
Ne postoji samo jedan soj CWD priona. Do danas je okarakterizirano deset različitih sojeva. Sojevi koji pogađaju životinje u Norveškoj i Sjevernoj Americi su različiti, kao i soj koji pogađa finske losove. Nadalje, vjerojatno će se u budućnosti pojaviti novi sojevi. To predstavlja izazov u definiranju i ublažavanju ove bolesti kod jelena.
CWD prion je visoko prenosiv što je razlog za zabrinutost za populaciju jelena i javno zdravlje ljudi.
Trenutno nema dostupnih lijekova ili cjepiva.
Bolest kronične iscrpljenosti (CWD) do danas NIJE otkrivena kod ljudi. Nema dokaza koji bi sugerirali da CWD prioni mogu zaraziti ljude. Međutim, studije na životinjama pokazuju da su primati osim ljudi koji jedu (ili dolaze u kontakt s mozgom ili tjelesnom tekućinom) životinja zaraženih CWD-om izloženi riziku.
There is a concern about possibility of spread of CWD prions to humans, most likely through consumption of meat of infected deer or elk. Therefore, it is important to keep that from entering the human hrana lanac.
***
Reference:
- Centri za kontrolu i prevenciju bolesti (CDC). Bolest kronične iscrpljenosti (CWD). Dostupno u https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Atkinson CJ dr. 2016. Prionski protein scrapie i normalni stanični prionski protein. Prion. 2016. siječanj-veljača; 10 (1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Sun, JL, dr. 2023. Novi prionski soj kao uzrok bolesti kronične iscrpljenosti kod losa, Finska. Emerging Infectious Diseases, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Otero A., dr. 2022. Pojava CWD sojeva. Cell Tissue Res 392, 135-148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiason, C.K. Veliki životinjski modeli za bolest kronične iscrpljenosti. Cell Tissue Res 392, 21-31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
